(1) 主要症状及び臨床所見
① Hugh-JonesⅡ度以上の息切れ又は易疲労感が3 カ月以上持続する。
② 急性例にみられる臨床症状（突然の呼吸困難，胸痛，失神など）が，以前に少なくとも１回以上認められている。
③ 下肢深部静脈血栓症を疑わせる臨床症状（下肢の腫脹及び疼痛）が以前に少なくとも1 回以上認められている。
④ 肺野にて肺血管性雑音が聴取される。
⑤ 胸部聴診上，肺高血圧症を示唆する聴診所見の異常（Ⅱ音肺動脈成分の亢進，Ⅳ音，肺動脈弁弁口部の拡張期心雑音，三尖弁弁口部の収縮期心雑音のうち，少なくとも1 つ）がある。
(2) 検査所見
① 動脈血液ガス所見
1. 低炭酸ガス血症を伴う低酸素血症（PaCO2≦35Torr，PaO2≦70Torr）
2. AaDO2 の開大（AaDO2≧30Torr）
② 胸部X 線写真
1. 肺門部肺動脈陰影の拡大（左第Ⅱ弓の突出，又は右肺動脈下行枝の拡大：最大径18 ㎜以上）
2. 心陰影の拡大（CTR≧50%）
3. 肺野血管陰影の局所的な差（左右又は上下肺野）
③ 心電図
1. 右軸偏位及び肺性P
2. V1 でのR≧5 ㎜又はR/S＞1，V5 でのS≧7 ㎜又はR/S≦1
④ 心エコー
1. 右室肥大，右房及び右室の拡大，左室の圧排像
2. 心ドプラ法にて肺高血圧に特徴的なパターン又は高い右室収縮期圧の所見
⑤ 肺換気・血流スキャン
換気分布に異常のない区域性血流分布欠損（segmental defects）が，血栓溶解療法又は抗凝固療法施行後も6 カ月以上不変あるいは不変と推測できる。推測の場合には，6 カ月後に不変の確認が必要である。
⑥ 肺動脈造影
慢性化した血栓による変化として，
1. pouch defects，
2. webs and bands，
3.intimal irregularities，
4. abrupt narrowing，
5. complete obstruction
の5 つのうち少なくとも1 つが証明される。
⑦ 右心カテーテル検査
1. 慢性安定期の肺動脈平均圧が25mmHg 以上を示すこと。
2. 肺動脈楔入圧が正常（12mmHg 以下）
(3) 除外すべき疾患
以下のような疾患は，肺高血圧症ないしは肺血流分布異常を示すことがあるので，これらを除外すること。
① 左心障害性心疾患
② 先天性心疾患
③ 換気障害による肺性心
④ 原発性肺高血圧症
⑤ 膠原病性肺高血圧症
⑥ 大動脈炎症候群
⑦ 肺血管の先天性異常
⑧ 肝硬変に伴う肺高血圧症
⑨ 肺静脈閉塞性疾患
(4) 診断基準
以下の項目をすべて満たすこと。
① 新規申請時
1. (1)主要症状及び臨床所見の①～⑤の項目の①を含む少なくとも1 項目以上の所見を有すること。
2. (2)検査所見の①～④の項目のうち2 項目以上の所見を有し，⑤肺換気・血流スキャン，又は⑥肺動脈造影の所見があり，⑦右心カテーテル検査の所見が確認されること。
3. (3)除外すべき疾患のすべてを鑑別できること。
② 更新時
1. (1)主要症状及び臨床所見の①～⑤の項目の①を含む少なくとも1 項目以上の所見を有すること。
2. (2)検査所見の①～⑤の項目のうち⑤の所見と2 項目以上の所見を有すること。
3. (3)除外すべき疾患のすべてを鑑別できること。
器質化した血栓により，肺動脈が慢性的に閉塞を起こした疾患である慢性肺血栓塞栓症のうち，肺高血圧型とはその中でも肺高血圧症を合併し，臨床症状として労作時の息切れなどを強く認めるものをいう。
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