難病(特定疾患)と生活保護・社会保障を考える【携帯/モバイル版】

この場を借りて、難病(特定疾患)と生活保護などの社会保障制度について考えてみたいと思います。

後縦靱帯骨化症/特定疾患情報(公費負担)

認定基準診断・治療指針

1. 後縦靭帯骨化症(OPLL)とは
後縦靭帯骨化症とは、脊椎椎体の後縁を上下に連結し、脊柱を縦走する後縦靭帯が骨化し増大する結果、脊髄の入っている脊柱管が狭くなり、脊髄や脊髄から分枝する神経根が圧迫されて知覚障害や運動障害等の神経障害を引き起こす病気です。骨化する脊椎のレベルによってそれぞれ頚椎後縦靭帯骨化症、胸椎後縦靭帯骨化症、腰椎後縦靭帯骨化症と呼ばれます。

図.1 図.2

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
3. この病気はどのような人に多いのですか
国内の一般外来を受診する成人の頚椎側面単純レ線写真からの調査では、1.5%から5.1%平均3%の発見頻度があります。中華人民共和国の50歳以上でも2.7%の頻度で認められています。従来からアジア地区特に東アジアに多く認められると報告されてきました。しかし最近のアメリカ合衆国内の報告でも1.2%の発見頻度が報告され、この病気の地域偏在性は少なくなってきました。男女比では2:1と男性に多く、発症年齢はほとんど40歳以上です。

4. この病気の原因はわかっているのですか
5. この病気は遺伝するのですか
病気の原因については多方面にわたり研究されています。しかし明らかな原因は不明です。この病気に関係するものとして家族内発症があるということ、性ホルモンの異常が存在すること、カルシウム・ビタミンDの代謝異常、糖尿病、肥満傾向、老化現象、全身的な骨化傾向、骨化部位における局所ストレス、またその部位の椎間板脱出などいろいろな要因が考えられています。特に家族内発症においては遺伝子の研究から有力視されています。

6. この病気ではどのような症状がおきますか
頚椎にこの病気が起こりますと、最初にでてくる症状として首筋や肩胛骨周辺に痛みやしびれ、また特に手の指先にしびれを感じたりします。次第に上肢の痛みやしびれの範囲が拡がり、下肢のしびれや知覚障害、足が思うように動かない等の運動障害、両手の細かい作業が困難となる手指の運動障害などが出現してきます。重症になると排尿や排便の障害や一人での日常生活が困難となる状態にもなります。胸椎にこの病気が起こりますと上肢の症状以外の頚椎の時と同じ症状となります。初発症状として下肢の脱力やしびれ等が多いようです。また腰椎に起こりますと歩行時の下肢の痛みやしびれ、脱力等が出現します。これらの症状は年単位の長い経過をたどり、良くなったり悪くなったしながら次第に神経障害が強くなってきます。慢性進行性のかたちをとるものが多いようです。中には軽い外傷、たとえば転倒して特に頭等強く打たなくても急に手足が動かしづらくなったり、いままでの症状が強くなったりします。

7. この病気にはどのような治療法がありますか
治療には保存的治療と手術療法があります。

保存的治療は骨化によって圧迫されている神経を守ることが治療の主目的になります。頚椎における保存的療法ではまず頚椎の安静保持を保つため、頚椎の外固定装具を寝ている時以外に装着します。この時頚椎は快適な位置にあることが必要です。高さの調節可能な装具がよろしいかと思います。後屈する姿勢は避ける必要があります。2、3週間で症状の軽快を見ます。場合によっては入院して、持続的に頚椎を牽引することもあります。通院しながらの牽引は他の頚椎の病気の時に行うのと比べ効果があがりません。入院管理の下に持続牽引する期間はおよそ一ヶ月程度です。胸椎や腰椎では頚椎よりも牽引療法の効果は少ない傾向にあります。牽引で経過良好な場合は装具療法に切り替え経過観察していきます。その他薬物療法として消炎鎮痛剤、筋弛緩剤等を内服して自覚症状の軽減が得られることがあります。症状が強い場合は手術治療します。これには神経の圧迫を取るため骨化部位を摘出して、その部位を自分の骨で固定する前方進入法と骨化部位はそのままにして神経の入った脊柱管を拡げる後方進入法があります。胸椎では背骨が丸くなっているため、前方進入法が選ばれますが、難易度の高い手術です。腰椎では後方進入法がよく選ばれます。前方固定を行うと約3カ月の骨がつく期間を要します。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか
後縦靭帯骨化症は黄色靱帯骨化症、前縦靱帯骨化症を合併しやすく、骨化部位は縦方向や横方向に増大、伸展していきます。骨化があればすぐに症状が出現するわけではありません。症状のない方は定期的にレ線写真検査をする必要があります。症状が重度になると、日常生活にかなり障害がでてきます。介助を要することもあります。一般に脊髄神経症状は慢性進行性です。また軽微な外力で四肢麻痺になることがありますのでその存在を知っておく必要があります。

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