(1) 多発性神経炎：知覚障害，運動障害いずれを伴ってもよい。
　(2) 皮膚潰瘍又は梗塞又は指趾壊疽：感染や外傷によるものは含まない。
　(3) 皮下結節：骨突起部，伸側表面もしくは関節近傍にみられる皮下結節。
　(4) 上強膜炎又は虹彩炎：眼科的に確認され，他の原因によるものは含まない。
　(5) 滲出性胸膜炎又は心嚢炎：感染症など，他の原因によるものは含まない。癒着のみの所見は陽性にとらない。
　(6) 心筋炎：臨床所見，炎症反応，筋原性酵素，心電図，心エコーなどにより診断されたものを陽性とする。
　(7) 間質性肺炎又は肺線維症：理学的所見，胸部X 線，肺機能検査により確認されたものとし，病変の広がりは問わない。
　(8) 臓器梗塞：血管炎による虚血，壊死に起因した腸管，心筋，肺などの臓器梗塞。
　(9) リウマトイド因子高値：2 回以上の検査で，RAHA ないしRAPA テスト2,560 倍以上（RF960IU/m ・以上）の高値を示すこと。
　(10) 血清低補体価又は血中免疫複合体陽性：2 回以上の検査で，C3，C4 などの血清補体成分の低下又はCH50 による補体活性化の低下をみること，又は2 回以上の検査で血中免疫複合体陽性（C1q 結合能を基準とする）をみること。

　　皮膚，筋，神経，その他の臓器の生検により小なし中動脈壊死性血管炎，肉芽腫性血管炎ないしは閉塞性内膜炎を認めること。

　　関節リウマチの診断基準（アメリカリウマチ協会の1987 年改定基準（表1））を満たし，上記に掲げる項目の中で，
　(1) 1 臨床症状(1)〜(10)のうち３項目以上満たすもの，又は
　(2) 1 臨床症状(1)〜(10)の項目の１項目以上と2 組織所見の項目があるもの，を悪性関節リウマチ（MRA）と診断する。

　　鑑別すべき疾患，病態として，感染症，続発性アミロイドーシス，治療薬剤（特に金剤，D-ペニシラミン，ブシラミンなど）の副作用があげられる。アミロイドーシスでは，胃，直腸，皮膚，腎，肝などの生検によりアミロイドの沈着をみる。関節リウマチ（RA）以外の膠原病（全身性エリテマトーデス，強皮症，多発性筋炎など）との重複症候群にも留意する。シェーグレン症候群は，関節リウマチに最も合併しやすく，悪性関節リウマチにおいても約10％の合併をみる。フェルティー症候群も鑑別すべき疾患であるが，この場合，白血球数減少，脾腫，易感染性をみる。

　(1) 少なくとも1 時間以上持続する朝のこわばり（6 週間以上持続）
　(2) ３領域以上の関節の腫張（6 週間以上持続）
　(3) 手(wrist)，中手指関節(MCP)，近位指関節(PIP)の腫張（6 週間以上持続）
　(4) 対称性関節腫張
　(5) 手・指のX 線変化
　(6) 皮下結節（リウマトイド結節）
　(7) リウマトイド因子の存在
　以上の7 項目中4 項目を満たすものをRA とする。