�@ 皮膚に多発する，破れやすい弛緩性水疱
　　�A 水疱に続発する進行性，難治性のびらんないし鱗屑痂皮性局面
　　�B 口腔粘膜を含む可視粘膜部の非感染性水疱・びらんないしアフタ性病変
　　�C Nikolsky 現象陽性

　　�@ 表皮細胞間橋の離開（棘融解acantholysis）による表皮内水疱

　　�@ 病変部ないしは外見上正常な皮膚・粘膜部の細胞膜（間）部にIgG（ときに補体）の沈着が認められる。
　　�A 流血中より抗表皮細胞膜（間）抗体（天疱瘡抗体）（IgG クラス）を同定する。

　　�@ (1)項目のうち少なくとも1 項目と(2)項目を満たし，かつ(3)項目のうち少なくとも1 項目を満たす症例を天疱瘡とする。
　　�A (1)項目のうち2 項目以上を満たし，(3)項目の�@，�Aを満たす症例を天疱瘡と診断する。