難病(特定疾患)と生活保護・社会保障を考える【携帯/モバイル版】

この場を借りて、難病(特定疾患)と生活保護などの社会保障制度について考えてみたいと思います。

アレルギー性肉芽腫性血管炎/診断・治療指針
(チャーグ・ストラウス症候群)

特定疾患情報

■概念・定義
 アレルギー性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis : AGA)は、先行症状・所見として気管支炎喘息発作と末梢血好酸球増多を有する症例に、血管炎を生じ、末梢神経炎、紫斑、消化管潰瘍、脳硬塞・脳出血・心筋梗塞・心外膜炎などの臨床症状を呈する疾患である。

■疫学
 30〜60歳の女性に好発する。男:女 = 4:6でやや女性に多い。我国における年間新規患者数は、約100例と推定されている。年間の医療受給者数は、約450例である。

■病因
 気管支喘息、好酸球増多症を有する症例に発症することから、何らかの抗原刺激により発症すると考えられる。抗原刺激により好酸球が活性化され、好酸球より種々の組織障害因子が放出される。その結果、小動脈〜毛細血管に血管炎を生じ、多彩な臨床症状を呈する。尚、ロイコトリエン受容体拮抗薬で、同様症状を認めることがある。又、抗好中球細胞質抗体の中の抗MPO抗体(抗ミエロぺルオキシダーゼ抗体)が、50%の症例で検出される。此等のことから、ロイコトリエンや抗MPO抗体が、発症に関与していることが考えられている。

■病態
 血中の好酸球増加、好酸球性組織障害因子(ECPなど)の上昇、IgE高値が存在する。血管炎の組織では、好酸球の著明な増加を伴った壊死性血管炎や白血球破壊性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)が認められる。時に、血管外に肉芽腫形成が観察される。

■症状
 種々の臨床症状は、その臓器に分布している血管の血管炎によるものである。末梢神経炎(多発性単神経炎)、筋痛・関節痛、紫斑、胃・腸の消化管出血、肺の網状陰影や小結節状陰影、心筋梗塞や心外膜炎、脳硬塞・脳出血などである。

■診断
 3大主要徴候を認めることによる。即ち、・先行する気管支喘息、・血中の好酸球の増加(800/μL以上)、・血管炎症状を認めることによる。さらに病理組織所見が存在すると確実になる。参考所見として、血沈亢進、血小板増加、IgE高値、抗MPO抗体、ECPの上昇などが重要である。

■治療
 軽・中等度症例は、プレドニゾロン(PSL)40〜30mg/日で治療する。重症例では、PSL60mg/日かパルス療法とシクロホスファミド1mg/kg/日で治療する。ガンマグロブリン静注療法やIFNαが有効との報告がある。

■予後
 上記の治療により、80%の症例は6ヵ月以内に寛解に至る。残りの20%は治療抵抗性であり、ステロイド単独による完全寛解は難しく、寛解・増悪を繰り返す。この内の10%は重篤症例で、重症後遺症を残すか死に至る。寛解例でも時に再発を来す症例があるので、注意を要する。


難治性血管炎に関する調査研究班から

アレルギー性肉芽腫性血管炎 研究成果(pdf 27KB)
 この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。

情報提供者
研究班名 難治性血管炎に関する調査研究班
情報更新日 平成19年6月11日

メニューに戻る