難病(特定疾患)と生活保護・社会保障を考える【携帯/モバイル版】

この場を借りて、難病(特定疾患)と生活保護などの社会保障制度について考えてみたいと思います。

中枢性摂食異常症/診断・治療指針

特定疾患情報

■概念・定義
 心理的な要因で食行動の異常を呈する疾患で、神経性食欲不振症と神経性大食症が代表的である。

 神経性食欲不振症は、(1)標準体重の-20%のやせ、(2)小食、多食、隠れ食いなどの食行動の異常、(3)体重や体型についてのゆがんだ認識、(4)発症年齢は30歳以下、(5)女性ならば無月経、があり、やせの原因と考えられる器質的疾患や精神疾患がない場合に診断される。少食のみの制限型と、飢餓の反動で過食するようになり、やせを維持するために嘔吐や下剤を乱用しているむちゃ食い/排出型がある。

 神経性大食症は、自制不可能な発作的なむちゃ食いを繰り返し、やせた体重や体型への異常なこだわりがあるため、いつも体重増加を防ぐために、自己誘発性嘔吐、下剤や利尿剤の使用、ダイエット、激しい運動を行っている。体重は正常範囲である。両疾患には移行がある。

■疫学
 患者数は欧米の先進諸国では神経性食欲不振症と神経性大食症は、思春期〜青年期女性のそれぞれ1%と4〜5%と報告されている。日本でも1980年代から増えており、神経性食欲不振症について、厚生労働省が1993年に200〜300床以上の病院へのアンケートという方法で行った調査では、13〜29歳の女性10万人あたりの有病率は14.6〜21.8人であったが、地域の学校を対象に摂食異常調査表によって行った調査ではもっと高率で、たとえば、京都市内の中学、高校、短大、大学生での調査では、神経性食欲不振症は200〜600人に1人、神経性大食症は50〜350人に1人という結果が得られた。後者はやせがないため、家族さえも気付いていない場合がある。

■病因
 中枢性摂食異常症は、ストレスを適切に処理する能力、すなわち、コーピングスキルが未熟なために発症する心身症である。思春期にありがちな挫折体験を適切に処理できないときに、自分の体型や体重に強い関心を持ち、ダイエットにのめりこみ、達成感や優越感や周囲の関心という誤った代償を得ている。発病を増長しやすい要因として、患者の性格傾向、養育環境や家族関係、教育や文化の影響が指摘されてきた。多く見られる性格傾向は完璧主義と強迫性と柔軟性のなさである。物事の完全性を求めるあまり挫折感を経験しやすく、他人の評価に敏感であるが自己評価は低いため、物事をストレスと受け取りやすく、ためやすい。家族関係では、親が過保護・過干渉で患者の自主性の発達を妨げ、家庭が安らぎの場にならないような家族内葛藤があることが多い。1970年代以降の患者の増加の大きな要因として教育と文化の影響がもっとも大きい。若い女性にとって「やせ」が自信となるような傾向は、主としてマスコミやファッション業界が作り出した。他のことで挫折を感じた若い女性は、数字で表せて容易に他人の評価をえられ、のめりこめるダイエットに飛びつきやすいし、体型や体重で自分の価値を見出そうとする。ストレスが摂食中枢に影響を及ぼしやすい遺伝素因があると考えられる。神経性食欲不振症ではしばしば同一家族内に複数例の発症がある。2卵生双生児より1卵生に罹患率が高いことも指摘されているが、いまだ統一した遺伝子多型は発見されていない。

■病状と病期
 神経性食欲不振症では、やせの程度に伴い身体的な栄養障害と飢餓による精神症状(飢餓症候群)は悪化する。2007年に、一般医がプライマリケアを適切かつ迅速に行い、専門医と連携するための留意点と指針を示すことを目的に、「神経性食欲不振症のプライマリケアのためのガイドライン」を作成した。本症の死亡率は6〜20%で他の精神疾患より高いので、(1)全身衰弱(起立、階段昇降が困難)、(2)重篤な合併症(低血糖昏睡、感染症、腎不全、不整脈、心不全、電解質異常)、(3)標準体重の55%以下のやせ、の場合は内科的な緊急入院の適応とした。重篤な身体合併症である意識障害・運動障害の発生頻度は入院時の体重が標準体重の55%以下では40%と増加し、やせの程度は意識障害・運動障害の合併を予測する主要な因子である。入院治療に応じない場合は、家族などに精神科への相談と入院が必要であることを説明することも明記した。本症患者は過活動であるが、やせや低栄養によって思考力や体力は明らかに低下している。身体的危機や事故を回避するために、体重に合わせた運動制限の必要がある。標準体重の65%以下では消化機能や思考力の低下のため、過食衝動がない限り自ら食べて体重を増加することは困難である。周囲の制止を聞き入れず就学就労している患者もいるが、往々にして自宅療養や入院が必要になる。標準体重65〜70%でも、体力や理解力、集中力の低下があり、終日の就学や就労には不十分である。治癒した患者のアンケートでは、通学通勤するだけで精一杯で、作業には集中できなかったという感想が多い。身長の伸びや骨密度の関連があるホルモンは体重と正の相関を有し、標準体重の75%以下では分泌低下が認められため、定期的な標準運動は標準体重の75%が必要である。ただし、内科的合併症がある場合には単に体重だけでなく異常検査値の程度も考慮して判断すべきである。

標準体重身体状況活動制限
55未満内科的合併症の頻度が高い入院による栄養療法の絶対適応
55〜65最低限の日常生活にも支障がある入院による栄養療法が適切
65〜70軽労作の日常生活にも支障がある自宅療養が望ましい
70〜75軽労作の日常生活は可能制限つき就学・就労の許可
75以上通常の日常生活は可能就学・就労の許可

 神経性過食症は体重が正常であるため、家族にも気づかれないことが多い。患者は過食が憎いといいながらストレス発散の効用を認める。ゆえに過食は慢性化し、中には過食後の抑うつのために就学・就労できなくなり、万引きや自傷行為にいたる場合もある。

■臨床
神経性食欲不振症
1)異常行動と心理

 (1)低体重を維持する行動(少食、偏食、大量の低カロリー・ダイエット食品、長い食事時間、メニューが決められない、異常な食べ方、階段昇降や過剰な運動など活動性の亢進、長い入浴時間)
 (2)飢餓の反動としての食への執着と過食(料理番組や料理雑誌、スーパーやデパート地下の食品売り場めぐり、有名で高価な食品に執着、料理好き、栄養科や調理師志望、母親や同胞への摂食強制、むちゃ食い、盗み食い、大量の食品の貯蔵)
 (3)その他
 不眠、気分の変化(抑うつ、不安、過敏性、怒り、気分不安定)、思考・集中・判断・洞察力の低下、社会性や人格の変化、認知の偏り、病的な頑固さ、強迫性の増強、子供返り、自己評価の低下、無気力、問題行動(虚言、万引き、自傷、自殺企図)
 (2)(3)の多くは飢餓によって起こる症状で、健康人の飢餓実験でも本症に似た心理行動異常が出現することも明らかにされている。これらは低栄養状態を改善しない限り軽快しない。

2)身体的症状と異常検査所見
 無月経、背部のうぶ毛の増加、慢性便秘症、カロチン症、低血圧、徐脈、下肢の浮腫、末梢循環障害による皮膚の色の変化や凍瘡、末梢神経麻痺などのやせに伴う身体所見や、嘔吐による唾液腺腫大や手背の吐きダコが認められる。低年齢発症例では側彎や低身長も起こり、慢性例では30代での歯の脱落も認める。骨粗鬆症は後遺症になる。白血球減少、貧血、血小板減少、肝機能障害、高アミラーゼ血症、低カリウム血症などの電解質異常、低血糖、高あるいは低コレステロール血症など、低栄養や嘔吐・下剤乱用に伴う異常を認める。緊急治療を要する合併症として、低血糖昏睡、脱水症、腎不全、横紋筋融解症、上腸間膜動脈症候群、不整脈、結核などの感染症がある。低栄養による種々の内分泌異常を認める。

神経性過食症
 1)異常行動と心理

 過食症は、短時間に大量の食物を衝動的に食べる発作が起こる病気で、健康人のやけ食いや気晴らし食いと異なり、自分で抑制できずに繰り返す。甘く脂っこい食品、ペットボトル飲料など数千キロカロリーを短時間で食べる。過食発作は一般に夜に多く、疲れたとき、心理的ストレスがあるとき、家族が不在のとき、暇なときに起こりやすく、習慣になると毎日、毎食後にも起こる。冷蔵庫や家中の食べ物を食べ尽くして家族の食事にも支障をきたし、コンビニ通いをして、一日の食費が1万円に及ぶこともある。患者は「食べているときだけ何も考えないで解放感がある」と、ストレス発散としての効用を認めるが、「やせていなければ自分の価値はない」という痩身や体型への強いこだわりがあり、過食後、自己嘔吐や下剤乱用で体重の増加を抑える。さらに、過食後は後悔や自責に念にさいなまれ、強い抑うつに襲われる。境界性人格障害、アルコールや薬物依存を合併することもある。

 2)身体的症状と異常検査所見
 正常体重のため、低栄養による身体的症状や検査異常は少ないが、ときに過剰栄養による脂肪肝や高脂血症を認める。自己嘔吐していると唾液腺の腫脹や手の甲の吐きだこを認める。嘔吐、下剤乱用、利尿剤乱用では、電解質異常(低Na, Cl, K血症)、脱水、腎不全、偽性バーター症候群を呈する。

■治療
 中枢性摂食異常症の治療目標は、ストレスに適切に対処する能力を養い、やせや過食に陥らないようにすることである。個々の患者の性格、能力、環境が異なるので、唯一の特効的な治療法があるわけではない。個々の患者に応じて支持的精神療法に加えて、適応や必要があれば行動療法、認知行動療法、家族療法、対人関係療法、芸術療法、集団精神療法などを組み合わせる。医療者との治療関係をつくり、患者の治療の動機付けのための教育と情報提供を行う。ついで、患者が家庭、学校、職場で対処できず発病に関係した問題を解決していく援助をしながら、患者の認知の偏りの修正とコーピングスキルの増進をはかる。
 神経性食欲不振症にはやせが合併するので、栄養療法が優先される。栄養療法は救命、低栄養に伴う合併症や後遺症の予防、飢餓による精神症状を軽減して心理的治療を受け入れるために重要である。最終的には規則正しい食事の摂取をめざすが、当初は食品の種類を問わず、必要摂取エネルギーを確保する。必要に応じて高カロリー流動食の利用、経管栄養法、経静脈栄養法(末梢点滴、高カロリー栄養法)も行われる。薬物療法は便秘などの身体的症状や低カリウム血症の補正に、不安や抑うつなどの精神症状に補助的に行われる。

 やせの程度がひどく、飢餓による精神症状が強い場合は、自然に好転することは困難である。患者に体重増加を受け入れさせことは容易ではないが、多くの患者は混乱しており本症について十分知らないので、教育的に対応し、通学の継続や低身長の予防などの具体的な目標を持てれば、ある程度の体重増加に同意することが多い。栄養療法にて栄養状態を改善しつつ、解決する問題は食行動の異常ではなく本症に陥らなければならなかった心理的問題や、コーピングスキルの未熟さであること、心身の能力を回復させて周囲の援助を得て本来の問題に取り組むことを提案する。さらに、家族や学校関係者の協力を得て、患者が療養しやすい環境を整える。

 神経性過食症患者の治療もコーピングスキルの増進と認知の偏りの修正である。適正な体重を受け入れさせ、ものの捉え方の偏りの修正を手助けしながら、コーピングスキルの向上をはかる。本人が受け取るストレスを減らし、ストレスと感じた場合はそれを食行動の異常ややせで反応しないで、適切な方法で解決する行動パターンを学ばせる。過食は他の問題行動の代替になっていることが多く、過食だけを止めることは困難である。

■ケアー
 神経性食欲不振症重症例では体力や筋力の低下で転倒しやすくなる。遷延例では骨折も伴う。長時間臥床や和式トイレの体位で下肢の神経麻痺も併発する。褥瘡もできやすい。

■食事・栄養
 神経性食欲不振症では、最終的には規則正しいバランスの良い食事を摂取できることを目標にするが、当初は食べることに恐怖を覚えるため、患者が好む食べやすい食品を容認しつつ、摂取エネルギーを確保する。肥満恐怖に理解を示して、患者の受容できる体重に応じた栄養指導する。カロリー表示されている市販の食品や高カロリー経腸栄養剤も利用できる。

 神経性過食症では、過食のメリットを認めて消失させるよりコントロールすること、過食があっても生活の質をなるべく上げることをめざす。目標体重を最低でも標準体重の85%に適正化させる。適切なエネルギーと栄養素を与えて、身体的飢餓を予防する、過食衝動を予防するために絶食、嘔吐や下剤乱用を改善する、過食しやすい環境や生活パターンの改善(食べ物が多い、夜型の生活)を指導する。食事日誌(その日の出来事や摂食の時間や内容)を記入して、抑うつ、不安、孤独、退屈、ストレスが過食の引き金になっていることに気付かせ、浄化行為に費やしている金額や時間を徐々に減らすプログラムを作成する。

■予後
 神経性食欲不振症は、末松らが行った1984年の1011例の2年後の転帰調査では、治癒44%、が軽快39%、不変14%、死亡3%であった。 神経性過食症に関するまとまった予後調査は、現在のところ行われていないが、Garnerらの結果によると、治療前後で過食の減 少率は37.6%、嘔吐の減少率は41.0%であり、治療終了時及びフォローアップ時に過食をやめることのできたのは、19.1%と26.2%、嘔吐をやめることのできた者は20.9%と26.1%と報告されている。適切な治療を受けないまま、約10年を過ぎて重症、難治化して来院する例もある。食事と体重へのとらわれが強くなって社会的孤立を深めて社会への適応をさらに脆弱化させていくためである。本症の病態について一般への更なる知識の啓蒙普及が望まれる。


中枢性摂食異常症に関する調査研究班から
中枢性摂食異常症 研究成果(pdf 98KB)
 この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。

この疾患に関する関連リンク
神経性食欲不振症の診断基準(pdf 10KB)

情報提供者
研究班名 内分泌系疾患調査研究班(中枢性摂食異常症)
情報更新日 平成20年10月17日

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