(1) 性格変化，知的退行，ミオクローヌス，痙攣発作，失立発作の出現
(2) 進行性経過
(3) 血清麻疹抗体価の上昇
(4) 髄液中に麻疹抗体を検出
(5) 髄液IgG-index の上昇
(6) 脳波に周期性群発を認める
　上記(1)〜(6)項目について，(1)，(2)を満たし，(3)，(4)，(5)，(6)のうち1 項目を満たせばSSPE の疑いがあり，2 項目を満たせばほぼ確実であり，3 項目を満たせば診断は確実である。
　ただし(6)項は，初期には周期が長いために，脳波判読に際して周期性が分かり難い。

(1) 血清麻疹抗体価の上昇（赤血球凝集抑制反応だけでなく補体結合反応によっても上昇がみられること）
(2) 髄液麻疹抗体の検出（赤血球凝集抑制反応だけでなく補体結合反応でも）
(3) 髄液IgG-index（＝[髄液IgG 濃度÷血清IgG 濃度]÷[髄液アルブミン濃度÷血清アルブミン濃度]）の上昇
(4) 脳波の周期性群発（periodic burst）：数秒から十数秒の周期で出現する高振幅徐波群発で，�U期まで，病期の進行につれて周期が短縮
(5) X 線CT，MRI で大脳白質のX 線低吸収域やMRI-T2 高信号域（�U期以後），大脳皮質の萎縮（�V期以後）などの描出
以下，特殊な場合として，
(6) 脳生検組織で炎症所見，細胞核内封入体，電顕によるSSPE ウイルスヌクレオカプシド，蛍光抗体法によるSSPE ウイルス抗原の証明
(7) 脳からのSSPE ウイルスの分離
(8) ハイブリダイゼーション法によるSSPE ウイルス・ゲノムの脳内における証明
（PCR 法ではSSPE でない者の脳でもしばしば陽性となるので，SSPE の診断にはあまり役立たない）

(1) 早期には，てんかん，心因反応，精神病
(2) 大脳灰白質変性症，特に広義の進行性ミオクローヌスてんかん
(3) 大脳白質変性症，特に副腎白質ジストロフィー
(4) その他の亜急性及び慢性脳炎

病期の進行とともに，重症心身障害に一般的にみられる合併症が加わる。 (1) 筋緊張亢進，関節拘縮
(2) 睡眠時閉塞性無呼吸及び分泌物過多による呼吸障害
(3) 胃食道逆流現象（嘔吐，吐血）