26.特発性拡張型（うっ血型）心筋症
| 1 主要項目 | |
|---|---|
| 基本病態：拡張型心筋症は特発性心筋症※1 の中で，心筋収縮不全と左室内腔の拡張を特徴とする疾患群であり，多くの場合進行性である。 | |
| (1) | 自覚症状 呼吸困難，動悸，易疲労感，胸部圧迫感 |
| (2) | 他覚所見 浮腫，不整脈 |
| (3) | 聴診 Ⅲ音，Ⅳ音，奔馬調律，収縮期雑音（僧帽弁閉鎖不全による雑音） |
| (4) | 胸部Ｘ線 心陰影の拡大 |
| (5) | 心電図 ST-T 異常，心室性不整脈，QRS 幅の延長，左房負荷，左室側高電位，肢誘導低電位，異常Q 波，左軸偏位，心房細動 |
| (6) | 心エコー図・左室造影 左室径・腔拡大と駆出率低下（びまん性の収縮不全），僧帽弁B-B' step，経僧帽弁血流波形の偽正常化 |
| (7) | 冠動脈造影※2 びまん性の収縮不全の原因となる冠動脈病変を認めない。 |
| (8) | 心筋シンチ 欠損像の出現や心筋灌流低下を高頻度に認める。 |
| (9) | MRI 左室径・腔拡大と駆出率低下（びまん性の収縮不全）を認める。 |
| (10) | 運動耐容能 最大酸素摂取量及び嫌気性代謝閾値（AT）の低下を認める。 |
| (11) | 心内膜下心筋生検※2 特異的な組織所見はないが，種々の変性像や高度の繊維化を認める。 |
| (12) | 家族歴 家族歴が認められることがある。 |
| 注： | 遺伝子解析・その他 ミトコンドリアDNA，心筋β-ミオシン重鎖遺伝子，ジストロフィン遺伝子などの異常によって，拡張型心筋症の病態を示すことがある。 |