1. 筋萎縮性側索硬化症とは
筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。しかし、筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かし、かつ栄養している運動神経細胞が死んでしまうために力が弱くなり、筋肉がやせていくのです。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
１年間で新たにこの病気にかかる人は人口10万人当たり約１人です。全国では、難病の特定疾患医療受給者数から見ると約7000人がこの病気を患っています。

3. この病気はどのような人に多いのですか
男女比は約２：１と男性に多く認めます。この病気は中年以降いずれの年齢の人でもかかることがありますが、最もかかりやすい年齢層は50〜60歳台です。特定の職業の人に多いということはありません。

4. この病気の原因はわかっているのですか
原因は不明です。興奮性アミノ酸の代謝に異常があるとの学説や自己免疫病であるとの学説がありますが、結論は出ていません。家族性ALSの約２割ではスーパーオキシド・デスムターゼという酵素の遺伝子に異常が見つかっています。

5. この病気は遺伝するのですか
多くの場合は遺伝しません。ただし、5〜10％は遺伝することが分かっており、そのうちの２割は上で触れたスーパーオキシド・デスムターゼの遺伝子異常が原因となっています。

6. この病気ではどのような症状がおきますか
多くの場合は、手指の使いにくさや肘から先の力が弱くなり、筋肉がやせることで始まります。話しにくい、食べ物が のみ込みにくいという症状で始まることもあります。いずれの場合でも、やがては呼吸の筋肉を含めて全身の筋肉がやせて力がはいらなくなり、歩けなくなって最後は寝たきりとなり、水や食べ物ののみこみもできなくなり、呼吸も十分にできなくなります。進行しても感覚や知能は侵されにくく、眼球運動障害や失禁もみられにくい病気です。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

１．ALSの進行を遅らせる作用のある薬：リルゾールという薬が日本でも承認されました。


２．対症療法（様々の症状を軽くする方法）

　１）ALSにともなって起こる痛みに対しては痛みどめを飲むことや適度のリハビリが有効です。
　２）体の自由が効かないことや、病気に対する不安等から起こる不眠には睡眠薬を使います。
　３）呼吸困難に対しては、鼻マスクによる非侵襲的な呼吸の補助と気管切開による侵襲的な呼吸の補助があります。
　４）のみ込みにくさがある場合には、後に述べるような食物の形態を工夫(原則として柔らかく水気の多いもの、味の淡泊なもの、冷たいものが嚥下しやすい)する、少量ずつ口に入れて嚥下する、顎を引いて嚥下するなど摂食・嚥下の仕方に注意することが有用です。飲み込みにくさがさらに進行した場合には、お腹の皮膚から胃に管を通したり、鼻から食道を経て胃に管をいれて流動食を補給したり、点滴による栄養補給などの方法があります。


8. この病気はどういう経過をたどるのですか
この病気は常に進行性で、一度この病気にかかりますと症状が軽くなるということはありません。体のどの部分の筋肉から始まってもやがては全身の筋肉が侵され、最後は呼吸筋も働かなくなって大多数の方は呼吸不全で死亡します。人工呼吸器を使わない場合、病気になってから死亡までの期間はおおよそ3〜5年ですが、中には10数年の長期間にわたって非常にゆっくりした経過をたどる例もあります。重要な点は患者さんごとに経過が異なることで、個々の患者さんに即した対応が必要となります。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の食事・栄養について

私たちは毎日炭水化物、脂肪、タンパク質、ビタミンなどの栄養素と水分を十分にとる必要があります。ALS患者さんの場合、次のようなことがもとでこれらの栄養や水分が不足しがちになります。第１には、のみ込む働きそのものが悪くなること（嚥下障害と言います）です。そうなりますと食事に時間がかかって疲れてしまい、食べ物が気管に入ってむせて苦しむ（誤嚥と言います）ようになります。そのために食事の楽しみは失われ、逆に患者さんは食事をいやがるようになり、その結果、十分な量の食べ物や水分がとれなくなります。第２には、手や腕の力が弱くなるためにすぐ疲れてしまい、十分な量の食べ物や水分を口に運べなくなります。３番目には、手足の力が弱くなってトイレに介助が必要になりますと、トイレの回数を減らそうとして飲水量を意識的に減らしがちになります。 ここでは、栄養不足・水分不足の最大の原因である嚥下障害の対策について述べます。その目標は十分なカロリー、栄養、水分をとることと誤嚥を防ぐことです。栄養をとるためには少量で必要な栄養がまかなえるように高カロリー、高蛋白の食べ物をとることです。同時にビタミンやミネラルもとるように注意します。 誤嚥を防ぐには食事の仕方を工夫する方法と、食べ物の形態を工夫する方法とがあります。 (1)食事の仕方 食事時にはできるだけ体を起こし、食事を終えた後も１時間位その姿勢でいることが望まれます。一度に口に入れる食べ物や汁物は少なくし、固形物と汁物を交互にとるのが大切です。あごを引いて呑み込むとむせが少なくなります。座れない人はあおむけで上体を30〜40度起こし、頭の下に枕をして頭が少し持ち上がるようにすると良いでしょう。飲み込むときには「さあー、飲み込むぞ」と飲み込むことに意識を集中することが大事です。テレビを観たり、話をしながら飲み込みますと、むせやすくなります。食事回数を増やして１回の食事量を減らすのも良い方法です。特に呼吸困難のある場合は、食べ物で胃が張りますと呼吸が苦しくなりますので、食事回数を増やすことで息苦しさが軽くなります。 (2)食べ物の形態 最も良いのは柔らかくて水気があり、かつつぶつぶしたものが入っていない滑らかな食べ物です。肉や果物はピューレにして柔らかくします。パンはミルクその他の適当な飲み物に浸してから食べるようにします。缶詰は柔らかくて水分が多いため良い食品です。さらさらした液よりもとろみのある液の方がのみ込みやすいので、すり潰したじゃがいもを加えるなどして汁物にはとろみを持たせるのが良い方法です。また、増粘剤（とろみをつける食材）が薬局等で手に入ります。液体は熱いとのみにくいので、冷やすことを勧めます。

　　ﾒﾆｭｰへ