注：肝内結石症については、こちらのページに詳しく記載しています。

1. 肝内胆管障害とは
　肝臓からは1日に約１リットルの胆汁が分泌されます。これには、肝細胞と胆管細胞が関与しており、肝細胞で作られた胆汁は毛細胆管に分泌され、胆管細胞から分泌された胆汁と共に肝内の細い胆管、太い胆管を流れ、肝外の太い胆管を経て最終的に十二指腸に流れていきます。 肝内胆管は肝の中にある胆管であり、障害されると胆汁の流れが悪くなり、黄疸が起こることがあります。これには細い胆管が障害される原発性胆汁性肝硬変と太い胆管が障害される原発性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）があります。原発性胆汁性肝硬変と肝内の胆管の中に石ができる肝内結石症については別のページに記載し、ここではPSCについて説明します。

　2003年の全国アンケート調査では、1975年から2003年の約30年間で388例のＰＳＣが集計されています（滝川ら2004）。この調査結果によれば、頻度は男性にやや多く、発症年齢は20歳代と60歳代に2つのピークがみられます。肝内胆管だけでなく肝外胆管にも異常を認める症例が多く、37％の症例で潰瘍性大腸炎を合併していました。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
　2007年に行った疫学調査から、患者総数は約1,200人と推定されています。

3. この病気はどのような人に多いのですか
　男女比は6：4で、20歳代と60歳代に2つのピークがみられます。若年の患者さんでは潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患を合併しやすいですが、炎症性腸疾患の患者さんでの原発性硬化性胆管炎の合併率はそれ程高くはありません。

4. この病気の原因はわかっているのですか
　自己免疫性肝炎や原発性胆汁性肝硬変と同様に自己に対する免疫反応によって起こると考えられていますが、詳しいことはわかっていません。

5. この病気は遺伝するのですか
　遺伝はしませんが、自己免疫性疾患では家族内発症がみられ、遺伝的素因も発症に係わっているので、PSCでも同様のことがあるかも知れません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか
　PSCでは、黄疸やかゆみが主な症状ですが、無症状で肝機能検査異常により見つかる場合もあります。

7. この病気にはどのような治療法がありますか
　原発性硬化性胆管炎に関しては、病態に応じて内服治療や内視鏡による治療が行われます。進行すると肝移植しか救命法がなく、我が国では生体部分肝移植が行われています。


情報提供者
研究班名 消化器系疾患調査研究班（難治性の肝・胆道疾患）
情報更新日 平成20年10月15日

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