２００５年に発表された特発性心筋症調査研究班による診断の手引きによると、拘束型心筋症の基本病態は左心室拡張障害であり、（１）硬い左心室（stiff left ventricle）の存在、（２）左室拡大や肥大の欠如、（３）正常または正常に近い左室収縮機能、（４）原因（基礎心疾患）不明の４項目が診断の必要十分条件とされている。
■疫学
２００２年の大規模なわが国での疫学調査によると、心筋症の有病率は（人口１０万人当たり）は拡張型心筋症が14.0人、肥大型心筋症が17.3人、拘束型心筋症が0.2人と報告されている。
■病因
不明。
■予後
米国における成人を対象とした予後調査報告では５年生存率は６４％、１０年生存率は３７％であった。生存率に影響する因子として、男性・NYHA機能分類・胸部エックス線写真上の肺うっ血・肺動脈楔入圧が18mmHg以上・左房径60mm以上が負の因子として考えられている。なお、小児例では極めて予後不良である。
特発性心筋症に関する調査研究班から
研究成果（pdf 88KB）
この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。
情報提供者
研究班名 循環器系疾患調査研究班（特発性心筋症）
情報更新日 平成20年6月2日
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