■概念・定義
急性高度難聴の概念は昭和57年に公式に認められたもので、突発性難聴を始めとする急激に発症する難聴をまとめたものである。すなわち、昭和48年に突発性難聴の診断基準ができて、概念が確立するとともに、鑑別疾患として特発性両側性感音難聴が定義され、その中から免疫異常に伴う難聴が更に独立した。一方では外リンパ瘻、ムンプス難聴が比較対象と境界確認の意味で診断基準が作られ、その差と類似点が研究対象となった。最近では低音域の難聴が主要徴候の急性低音障害型感音難聴が独立疾患として取上げられるようになってきている。現在は急性高度難聴の概念はこれらの疾患の総称となっている。

■疫学
2001年の全国推定受療患者数は35,000人（95％信頼区間32,000〜3,8000人）で、人口100万対の受療率は275.0と推定された。1987年の調査では16,750人（13,900〜19,600人）、1993年は24,000人(21,000〜27,000人)であり、増大が顕著である。年齢分布は50歳代、60歳代にピークがあった。平均と標準偏差は、男50.8±16.4歳、女51.7±16.2歳、全体で51.3±16.3歳であった。
多変量解析を用いた検討で、初診時聴力レベルが悪いほど、来院までの日数が長いほど、高年齢、めまいを伴う場合が、独立的に予後不良に関係していることが示された。
突発性難聴患者における高血圧の既往を有する割合は1971〜1973年は11.4%に対し、2001年は20.0%であった。糖尿病の既往を有する割合は1971〜1973年は3.8%に対し、2001年は13.5%であった。心疾患の既往を有する割合は1971〜1973年は1.1%、1993年4.5%、2001年8.0%であった。突発性難聴が特に高齢者で増加し、高血圧、糖尿病、心疾患の既往を有する割合が増加していることを考えると、突発性難聴は生活習慣病の側面があると考えられ、特に糖尿病が突発性難聴のリスクファクターであることが明らかにされた。

■病因
突発性難聴の病態は依然として原因不明である。過去30年間にわたる疫学調査から、循環障害、特に糖尿病が発症のリスクファクターと判明したが、循環障害で通常観察される症状の反復性が突発性難聴では見られない点など、通常の循環障害では、病因を説明できないのが現状である。

■症状
突然発症する通常一側性の難聴で発作は１回であり、難聴が悪化したり改善したりする変動はみられない。めまいを伴うこともあり、また耳鳴りを随伴する確率が高い。メニエール病の初回発作との鑑別が問題になることがあるが、突発性難聴では難聴の変動がなく、悪化するエピソードは1回のみである点から鑑別される。

■治療
種々の治療が試みられているが、どの治療法が有効かは判明していない。厚生労働省研究班でATP，betamethasone（BM），hydrocortisone（HC），prostacylin （PC），prostagrandin（PG），Urografin（UC）の6剤の効果を検討したが、どの薬剤が有効か結論は得られなかった。通常は、血管拡張剤、代謝賦活剤、ビタミン剤、副腎皮質ホルモン剤が使用され、高気圧酸素療法、星状神経節ブロックが施行されている。

■予後
突発性難聴はおおよそ3分の1は完治し、3分の1は回復するが難聴を残し、3分の1は治らずに終わる。


急性高度難聴に関する調査研究班から
研究成果（pdf 30KB）
この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。

情報提供者
研究班名 聴覚・平衡機能系疾患調査研究班（急性高度難聴）
情報見直し日 平成20年5月2日

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